Malattia di Coats
Aneurisma miliare di Leber oppure Teleangiectasia retinica congenita
La malattia di Coats è una patologia idiopatica, caratterizzata da un anomalo sviluppo dei vasi sanguigni della retina (telangiectasia), con progressiva deposizione di essudati intraretinici e sottoretinici, che portano potenzialmente al distacco essudativo della retina.
La malattia di Coats è di solito isolata, monolaterale e colpisce soprattutto giovani e il sesso maschile.
L’esordio si verifica di solito in età precoce, con un picco d’incidenza tra i 6 e gli 8 anni.
L’eziologia della malattia non è ancora nota, ma sono state segnalate associazioni con sindromi genetiche diverse, che suggeriscono l’ipotesi di un’origine genetica.
Si ritiene che l’abnorme permeabilità delle cellule endoteliali dei capillari nella retina costituisca il meccanismo istopatologico responsabile della malattia.
Negli stadi avanzati, la malattia di Coats (distacco totale della retina, leucocoria, glaucoma doloroso secondario ad angolo chiuso) è difficilmente differenziabile dal retinoblastoma.
Il protocollo diagnostico prevede l’oftalmoscopia indiretta, la fluoroangiografia, l’ultrasonografia, la biopsia, la risonanza magnetica, la TAC.
Il trattamento è finalizzato alla chiusura dei vasi sanguigni lesionati, per favorire la risoluzione dell’essudato e il distacco della retina. I trattamenti disponibili comprendono il laser, la crioterapia, negli stadi precoci della malattia. Negli stadi più avanzati è richiesto l’intervento chirurgico per il riattacco della retina e della patologia sclerale, la vitrectomia e la rimozione della membrana vitrea.
Attualmente, la stabilizzazione del decorso della malattia o un miglioramento della sintomatologia clinica può essere ottenuto nel 70% dei casi quando viene adottata una terapia accurata.
