Corioretinopatia sierosa centrale
La corioretinopatia sierosa centrale è un disordine della retina che colpisce principalmente la macula. Questa patologia è stata descritte per la prima volta circa 100 anni fa. Si tratta di un disordine “idiopatico” o in altri termini la cui causa non è nota. Questo disturbo è associato ad un sollevamento (distacco) della macula secondario alla diffusione di liquido proveniente dalla circolazione al di sotto di essa (circolazione della coroide). Questa diffusione di liquido avviene attraverso un difetto a livello dell’epitelio pigmentato retinico che si trova tra la retina e la coroide. L’epitelio pigmentato retinico serve appunto a prevenire il passaggio retrogrado di fluido dalla circolazione della coroide alla retina. Nella sierosa centrale l’epitelio pigmentato non riesce a trattenere il fluido che diffone sotto la retina producendo un sollevamento della macula che è causa della distorsione degli oggetti che vediamo.
Sebbene non sia noto il preciso meccanismo fisiopatologico che porta al distacco della macula, le manifestazioni cliniche iniziano con un disturbo dell’epitelio pigmentato retinico che modifica il suo normale stato di impermeabilità permettendo al fluido di passarvi attraverso in modo da produrre il sollevamento della retina stessa. In questo modo la retina è interessata solo secondariamente. Attualmente si pensa che a livello della circolazione della coroide si sviluppi una raccolata di fluido extracellulare o “edema”.
L’edema intracoroideale esercita una certa pressione sull’epitelio pigmentato della retina che provoca la formazioni di distacchi tipo vescicole focali o multifocali che prendono il nome di distacchi sierosi dell’epitelio pigmentato. Queste piccole vescicole successivamente o si rompono o esercitano un effetto meccanico al confine tra epitelio pigmentato sollevato e non. In questo modo il fluido diffonde attraverso l’epitelio pigmentato sotto la retina sollevandola. Questo tipo di diffusione viene chiamata “avascolare” perchè non è associata alla presenza di vasi sanguigni anormali (neovascolarizzazione) come avviene nella forma essudativa della degenerazione maculare legata all’età.
È importante tuttavia tenere bene a mente che la neovascolarizzaizone si può sviluppare come complicanza secondaria. Quindi mentre la corioretinopatia sierosa centrale è tipicamente associata ad una diffusione non vascolare, una diffusione vascolare può secondariamente insorgere. Una delle sfide più importanti nella diagnosi della corioretinopatia sierosa centrale è proprio distinguere questi due tipi di diffusione, specialmente nei pazienti di mezza età o anziani che sono a rischio per entrambe le patologie.
Epidemiologia
La corioretinopatia sierosa centrale colpisce più frequentemente (85-90%) i maschi di età compresa tra i 25 e i 45 anni. I pazienti più anziani in cui la malattia è insorta in giovane età continueranno ad avere i segni della malattia anche se gli aspetti classici saranno in parte mascherati dalle modificazioni senili. Recentemente sono stati identificati una serie di paziente anziani con diagnosi nuova di corioretinopatoa sierosa centrale ed è probabile che in passato potessero erroneamente passare per essere affetti dalla forma essudativa di degenerazione maculare legata all’età.
I pazienti affetti da sierosa centrale tendono ad essere lievemente ipermetropi. Le razze caucasica, ispanica e asiatica sono le più colpite.
I pazienti affetti da questa patologia sono solitamente pazienti con una personalità molto energica, dinamica, spesso sotto stress.
Clinica
I sintomi che solitamente i pazienti lamentano sono la comparsa nella visione centrale di una zona grigia o di una macchia cieca o di distorsioni e ondulamenti. All’esame clinico l’oculista può trovare una o più bolle di sollevamento dell’epitelio pigmentato retinico. Nella fase acuta c’è anche il sollevamento della retina. Qualchevolta pazienti che hanno un sollevamento della retina non lamentano nessun disturbo solo perchè la bolla di fluido non interessa il centro della macula. Segni pregressi della patologia sono la presenza di aree di atrofia e aree degenerative pigmentate della retina. Questi segni si sviluppano come conseguenza della elevazione della retina dalla sua normale fonte di nutrimento che è la coroide. La fluorangiografia riveste un ruolo fondamentale nella diagnosi di corioretinopatia sierosa centrale. Fondamentale in questi casi è l’esecuzione dell’OCT (tomografia ottica a radiazione coerente). Nei casi tipici la diffusione origina a livello dell’epitelio pigmentato e gradualmente si sposta sotto la neuroretina.
Varianti più gravi di questa malattia colpiscono chi soffre di ipertensione, malattie del collageno, discrasia ematica e chi fa largo uso di cortisone.
Trattamento
Non c’è nessun trattamento medico per questa malattia. Molti oculisti esortano i propri pazienti a condurre uno stile di vita più rilassato. Alcuni hanno provato anche a somministrare antiistaminici, tranquillanti, beta-bloccanti, antiinfiammatori nonsteroidei senza nessun successo. Quando è possibile si può eseguire la fotocoagulazione laser. Sotto la guida della fluorangiografia il punto di diffusione può essere facilmente individuato e trattato con il laser.
L’approccio più ragionevole all’inizio è tuttavia l’osservazione per circa 3 mesi e valutare di caso in caso l’eventualità di un trattamento laser.
Prognosi
La prognosi per il recupero visivo è generalmente buona. Di solito i punti di diffusione si chiudono spontaneamente e il distacco si risolve in un periodo di settimane o mesi. La maggiorparte dei pazienti (più del 90%) manterrà una acuità visiva pari a 8-9/10, sebbene alcuni pazienti possano comunque notare qualche lieve diminuzione della sensibilità al contrasto, lieve distorsione o difficoltà nella visione notturna.
Solitamente la malattia non è bilaterale. Le riprese di malattia riportate sono intorno al 25-30% e possono manifestarsi settimane, mesi o anche anni più tardi. Ogni distacco predispone ad un ulteriore rischio per l’integrità dell’epitelio pigmentato retinico e della retina stessa. Alcuni pazienti possono sviluppare una progressiva atrofia dell’epitelio pigmentato e grave perdita della funzione visiva che è permanente.
